¿Qué es la amiloidosis cardíaca?

Es un trastorno provocado por depósitos de una proteína anormal (amiloide) en el tejido cardíaco que dificulta el trabajo apropiado del corazón.¹ A su vez, el corazón es uno de los órganos donde se depositan las proteínas anormales que causan la amiloidosis cardíaca, una enfermedad que puede ser adquirida, pero también puede ser hereditaria.²

Conoce a continuación más de esta enfermedad y su relación con la insuficiencia cardíaca.

Insuficiencia cardíaca y amiloidosis

Cuando existen grandes depósitos de amiloide a nivel del corazón se produce aumento en la rigidez del músculo cardíaco y el corazón no es capaz de relajarse por completo y llenarse adecuadamente. Aunque el corazón se puede contraer de forma adecuada, el aporte de sangre al resto del organismo es menos eficiente de lo normal ya que existe un problema de llenado. ²

Cuando el corazón no es capaz de bombear sangre de forma correcta al resto del organismo pueden aparecer síntomas de un síndrome que se denomina insuficiencia cardíaca. ²

Entre los síntomas de insuficiencia cardíaca están: ²

• Falta de aire con esfuerzos o al estar acostado. ²
• Fatiga. ²
• Retención de líquidos e hinchazón de las piernas. ²

Los pacientes con Amiloidosis cardíaca pueden experimentar también palpitaciones y arritmias como la fibrilación auricular y en algunos casos pueden llegar a necesitar también un marcapasos por la aparición de bloqueos. ²

Síntomas de la amiloidosis cardíaca¹

• Micción excesiva durante la noche.¹

• Fatiga, reducción de la capacidad para el ejercicio. ¹

• Palpitaciones (sensación de percibir los latidos cardíacos). ¹

• Dificultad para respirar con la actividad. ¹

• Inflamación del abdomen, las piernas, los tobillos u otras partes del cuerpo. ¹

• Dificultad respiratoria al estar acostado. ¹

Subtipos de amiloidosis³

Los subtipos de amiloidosis incluyen los siguientes:

• Amiloidosis AL (amiloidosis de cadenas ligeras de inmunoglobulina). Es el tipo más común de amiloidosis en los países desarrollados, la amiloidosis (AL) también se llama amiloidosis primaria y suele afectar el corazón, los riñones, el hígado y los nervios.³

• Amiloidosis AA. Conocida como amiloidosis secundaria, esta variedad suele ser desencadenada por una enfermedad inflamatoria, como la artritis reumatoide. El mejoramiento de los tratamientos para las afecciones inflamatorias graves ha dado lugar a una disminución del número de casos de amiloidosis AA en los países desarrollados. Afecta más comúnmente los riñones, el hígado y el bazo.³

• Amiloidosis hereditaria (amiloidosis familiar). Este trastorno hereditario suele afectar los nervios, el corazón y los riñones. Ocurre más comúnmente cuando una proteína (llamada transtirretina), que produce el hígado es anormal.³

• Amiloidosis de tipo salvaje (antes conocida como amiloidosis sistémica senil). Esta variedad de amiloidosis se produce cuando la proteína transtirretina que produce el hígado es normal, pero fabrica amiloide por razones desconocidas, suele afectar principalmente a los hombres de más de 70 años y comprometer al corazón. También puede provocar síndrome del túnel carpiano.³

• Amiloidosis localizada. Este tipo de amiloidosis suele tener un mejor pronóstico que las variedades que afectan múltiples sistemas de órganos. Los lugares típicos donde aparece la amiloidosis localizada incluyen la vejiga, la piel, la garganta o los pulmones. El diagnóstico correcto es importante para poder evitar tratamientos que afecten todo el cuerpo.³

Diagnóstico⁴

La amiloidosis cardíaca se diagnostica cuando se encuentran fibrillas de amiloide dentro del tejido cardíaco. Se han propuesto criterios diagnósticos tanto invasivos como no invasivos tales como:⁴

1. Evaluación de signos y síntomas de insuficiencia cardiaca.⁴

2. Electrocardiograma.⁴

3. Ecocardiograma.⁴

4.  Resonancia Magnética de Corazón (RMC).⁴

5. Test hematológicos: para valorar la probabilidad de Amiloidosis AL.⁴

6. Gammagrafía cardiaca.⁴

7. Test genéticos.⁴

Factores de riesgo³

Los factores que aumentan el riesgo de amiloidosis incluyen: ³

• Edad. La mayoría de las personas a las que se les diagnostica amiloidosis tienen entre 60 y 70 años de edad, aunque su aparición es más temprana. ³
• Sexo. La amiloidosis es más común en los hombres. ³
• Otras enfermedades. Tener una enfermedad infecciosa o inflamatoria crónica aumenta el riesgo de presentar amiloidosis AA. ³
• Antecedentes familiares. Algunos tipos de amiloidosis son hereditarios. ³
• Diálisis renal. La diálisis no siempre puede eliminar las proteínas grandes de la sangre. Si te estás haciendo diálisis, pueden acumularse proteínas anormales en tu sangre y, con el tiempo, depositarse en el tejido. Esta afección es menos común con las técnicas de diálisis más modernas. ³
• Raza. Las personas de ascendencia africana parecen correr un mayor riesgo de ser portadoras de una mutación genética asociada a un tipo de amiloidosis que puede dañar el corazón. ³

Complicaciones cardíacas³

Las posibles complicaciones de la amiloidosis dependen de los órganos que los depósitos de amiloide afectan. En el caso del corazón, los depósitos de amiloide reducen la capacidad del corazón de llenarse de sangre entre latidos. Se bombea menos sangre con cada latido, por lo que es posible que tengas falta de aire. Si la amiloidosis afecta al sistema eléctrico del corazón, se puede alterar el ritmo cardíaco. ³

Los problemas cardíacos relacionados con la amiloide pueden poner en riesgo la vida.³

Otras complicaciones³

También existen otros problemas que pueden surgir en los riñones debido a que los depósitos de amiloide pueden dañar el sistema de filtración de estos; disminuyendo su capacidad para eliminar desechos, causando insuficiencia renal y con el tiempo haciendo que el paciente requiera diálisis.

A nivel del sistema nervioso es posible que tengas dolor, entumecimiento u hormigueo en los dedos de la mano, falta de sensibilidad o sensación de ardor en los dedos o en las plantas de los pies. ³

Si el amiloide afecta los nervios que controlan la presión arterial, es posible que te sientas mareado si te pones de pie demasiado rápido.³

Expectativas (pronóstico)¹

Los distintos tipos de amiloidosis pueden afectar a tu corazón de diversas maneras. (algunos son más graves que otros). Aunque en el pasado, la amiloidosis cardíaca se consideraba una enfermedad imposible de tratar y que llevaba en poco tiempo a la muerte, ahora, el panorama está cambiando rápidamente.¹

En la actualidad, muchas personas pueden esperar sobrevivir y tener una buena calidad de vida por muchos años tras el diagnóstico,¹ por eso, es importante consultar a tu médico si presentas alguno de los síntomas o factores de riesgo de la enfermedad, para ser tratado a tiempo y establecer el mejor tratamiento para ti, de la mano de un especialista.